ABSTRACT
Introducción: Los primeros 3 años de vida son cruciales en el desarrollo del sistema nervioso central (SNC). Un tumor en dicha localización, en este período, está asociado a un severo deterioro de la calidad de vida y alta mortalidad. El objetivo del trabajo es realizar un análisis de la evolución y tratamiento en estos pacientes. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas y el archivo de imágenes de pacientes menores de 36 meses de edad con diagnóstico de tumor en SNC tratado quirúrgicamente en el Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez, CABA, Argentina. Periodo: 01/03/2009-01/01/2020. Se dividieron en 3 grupos según edad: 1 (0-12 meses), 2 (13-24 meses) y 3 (25-35 meses).Resultados: Se incluyeron 71 pacientes, 36 varones y 35 mujeres. El síndrome de hipertensión endocraneana se presentó al debut en 42 pacientes (59%) luego alteraciones de la motricidad en 13 (18%). 46 (65%) presentaron hidrocefalia, de los cuales 20 presentaron post-resección tumoral. Se observó predominio de localización supratentorial en los grupos 1 (69%) y 2 (58%), e infratentorial en el grupo 3 (86%). Se realizó resección completa en 18 pacientes (25%), subtotal en 6 (11%), parcial en 38 (54%), y biopsia en 7 (10%). 27 (38%) pacientes requirieron reoperaciones, de los cuales 19 (70%) pertenecieron al grupo 1. Los diagnósticos anatomopatológicos más frecuentes fueron astrocitomas (20), meduloblastomas (12), papilomas de plexos coroideos (9), ependimomas anaplásicos (8), tumores teratoides rabdoides atípicos (8) y otros (14). En el estudio de calidad de vida, 15 pacientes (21%) presentaron un severo retraso psicomotor, y 23 pacientes (32%) presentaron desarrollo normal. La mortalidad a los 5 años fue 38% y a los 10 años 50%. Conclusión: Los tumores de SNC en menores de 3 años son de difícil manejo, con pronóstico reservado. Debido a que la radioterapia está contraindicada, la cirugía tiene una importancia fundamental en el tratamiento junto a la quimioterapia.
Introduction: The first three years of life are critical for the central nervous system (CNS) development. A tumor in this location at this stage will be associated with severe impairment of the quality of life and high mortality. The objective of the paper is to analyze the evolution and treatment of these patients. Material and methods: The records of all the patients under 3 years of age who were operated for intracranial brain tumors at our institution from March 2009 to January 2020 were retrospectively reviewed. Patients were divided into three groups depending on their age at onset: under 1 year of age (group 1), between 13-24 months (group 2), and between 25-35 months (group 3). Results: We included 71 patients (36 male and 35 female). 42 patients (59%) presented with an increase of intracranial pressure at the onset, followed by gait disturbance in 13 (18%). 46 patients (65%) suffered hydrocephalus, of whom 20 were post-resection. The predominance of supratentorial localization was observed in group 1 (69%) and 2 (58%), and infratentorial localization in group 3 (86%). Total resection of the tumor was accomplished in 18 patients (25%), subtotal in 6 (11%), partial in 38 (54%), and biopsy in 7 (10%). 27 patients (38%) required re-intervention. Of these, 19 (70%) corresponded to group 1. The principal histological diagnoses were astrocytoma (20), medulloblastoma (12), choroid plexus papilloma (9), anaplastic ependymoma (8), atypical teratoid rhabdoid tumor (8), and others (14). The quality of life analysis showed 23 patients (32%) with normal development and 15 (21%) with severe psychomotor retardation. 5-years mortality was 38% and 10-years mortality was 50%. Conclusion: CNS tumors in children younger than 3 years are difficult to handle and have a guarded prognosis. Surgery, along with chemotherapy, is very important to treat these patients